我院揭示脊髓小脑共济失调症三型发病机制

所属栏目:文艺 编辑:中医疗道 时间:2018-03-07 06:23:42 阅读:14742次

摘要: 科学家揭示脊髓小脑共济失调症三型发病机制 中科院之声 2016-11-21 11:20:38 脊髓小脑共济失调症三型( spinocerebellar ataxia type 3, 简称 SCA3)是一种常染色体显性遗传的进行性神经退行疾病,是多聚谷氨酰胺延长类…

科学家揭示脊髓小脑共济失调症三型发病机制

中科院之声 2016-11-21 11:20:38

脊髓小脑共济失调症三型( spinocerebellar ataxia type 3, 简称 SCA3)是一种常染色体显性遗传的进行性神经退行疾病,是多聚谷氨酰胺延长类神经退行疾病之一。在神经病理水平上,与帕金森病相似,三型脊髓小脑共济失调症的主要病理特征也是多巴胺能神经元的丢失。在疾病发展的后期,其他类型的神经元也会发生退行。目前 SCA3 的发病机制还不清楚,普遍认为其与 ataxin-3(ATX-3)蛋白 C 末端多聚谷氨酰胺( polyQ )的异常延长密切相关。Ataxin-3 是半胱氨酸蛋白酶家族的一种去泛素化酶。然而,目前 ATX-3 在生理环境中的作用底物尚不清楚,因此很大程度上限制了对其正常生物学功能的理解,也大大限制了研究人员对 SCA3 疾病发病机理的清晰了解。

近来,中国科学院动物研究所唐铁山研究组通过免疫沉淀及质谱分析发现 p53 是 ATX-3 的一个新底物。ATX-3 可通过调控 p53 的泛素化水平密切调节 p53 的稳定性及活性。另外,polyQ 异常延长增强了 ATX-3 与 p53 的结合,通过上调对 p53 的功能调节,诱导更多的晚期细胞凋亡/细胞坏死,进而导致 p53 依赖性的神经细胞死亡和退行。这些工作不仅发现了 p53 活性和稳定性调控的一个新机制,还阐明了 p53 在 SCA3 的病理发生中所起到的重要作用,为进一步了解 SCA3 的发病机制提供了新视角,也为 SCA3 的治疗提供了新的靶点。这一工作以 The Machado-Joseph Disease Deubiquitinase Ataxin-3 Regulates the Stability and Apoptotic Function of p53 为题于11月16日在PloS Biology 上在线发表。

Ataxin-3 对 p53 的调控及其在 SCA3 多巴胺神经元死亡中的作用

御方生髓汤疗法过程:

御方生髓汤疗法:历代医家对痿证的认识为“内脏不足”,“阴血不足”,“使之太过,肾精枯竭”,“元气败伤,精血虚不能灌溉”等,气血津液所伤而致,其中肝肾之虚为本病主要病机,气血津液不足是形成痿证的主要因素。 御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,选用党参、黄芪.白术、甘草补脾气;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精当用药,效如桴鼓,是痿证中医治愈首选方案。

1.独取阳明即指治痿病应重视调理脾胃,因脾胃为后天之本,肺之津液来源于脾胃,肝肾的精血来源于脾胃的生化,只有脾胃健运,津液精血之源生化,才能充养肢体筋脉,有助于痿病的康复。所谓调理不尽属于补益,脾胃虚弱者固当健脾益胃,而脾胃为湿热所困者,又当清胃火去湿热,皆属治阳明调理之法。所谓“独取”,乃重视之意,不应理解为“唯独”之法。

2.泻南补北南方属火,北方属水,即指治痿病应重视滋阴清热,因肝肾精血不足,不独不能濡养筋脉,且阴虚则火旺,火旺则阴更亏,故滋阴可充养精血以润养筋骨,且滋阴有助降火;外感热毒,当清热解毒,火清热去则不再灼阴耗精,有存阴保津之效。若属虚火当滋阴以降火。若湿热当清热化湿而不伤阴。

3.治兼夹怔在调理脾胃、滋阴清热的基础上,对痿病的兼夹证要予以兼顾治疗,视其所夹湿热、痰湿、瘀血、积滞等,分别治以清湿热、化痰浊、祛瘀血、消积滞或清郁热等,辨证论治,才能收效。

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